Myasthenia gravis - תסמינים, גורמים ואבחון. מיאסטניה גרביס - מהי המחלה הזו?

תוכן עניינים:

Myasthenia gravis - תסמינים, גורמים ואבחון. מיאסטניה גרביס - מהי המחלה הזו?
Myasthenia gravis - תסמינים, גורמים ואבחון. מיאסטניה גרביס - מהי המחלה הזו?
Anonim

בסביבה הרפואית, מיאסטניה גרביס מתייחסת למצב של חולשה ועייפות שרירים המתפרצת במהירות. ומחלה אוטואימונית זו מעוררת, כפי שהוכיחו מחקרים, על ידי הפרה של הקשר הנורמלי בין רקמת העצבים לשריר.

המחלה לה יוקדש מאמר זה אינה יכולה להיקרא שכיחה. לפי מחקרים עדכניים, רק 5 אנשים מתוך 100,000 מושפעים ממנו.אבל, למרבה הצער, הנטייה למיאסטניה גוברת. וזה אומר שעלינו לדעת ביתר פירוט את הסימפטומים והגורמים לפתולוגיה זו.

מיאסטניה גרביס עינית
מיאסטניה גרביס עינית

Myasthenia gravis: מהי המחלה הזו?

באדם בריא, תחושת עייפות שרירים מתרחשת לאחר פעולה ממושכת או מאמץ גופני רציני, ואצל חולה עם מיאסטניה גרביס, מצב זה מעורר על ידי דברים רגילים לחלוטין: דיבור, אכילה, הליכה קצרה וכו'

כאשר מאובחנים עם מיאסטניה גרביס, סימפטומים בצורת עייפות בשרירים הופכים בולטים במיוחד כאשר הם חוזרים למתח ולאחר מנוחה, ככלל, מצב המטופל חוזר לקדמותו. אבל, למרבה הצער, עם הזמן, הסימפטומים של הפתולוגיה המתוארת מתגברים: עייפות מתרחשת בזמן קצר מתמיד, וההחלמה לוקחת זמן הולך וגדל.

אגב, בשל העובדה שבמהלך היום העייפות של החולה מתבטאת במידה רבה או פחותה, הפתולוגיה בשלב הראשוני מסווגת לרוב כהיסטריה, אם כי במהלך האבחון צוין כי מיאסטניה gravis מאופיין בהיעדר רגישות להפרעות, כמו גם הפרעות אוטונומיות.

מחלת כשל חיסוני
מחלת כשל חיסוני

אילו סימנים אינם אופייניים למיאסטניה גרביס

כדי לקבוע את המחלה, עליך לדעת שהתסמינים של מיאסטניה גרביס הם די סימטריים. זה לא מאופיין בפגיעה בשרירים, למשל, יד אחת או רגל אחת. נכון, השמטת עפעף אחד היא ביטוי שכיח למחלה זו.

אבל לכאבי ראש, סחרחורת, בעיות במתן שתן, חוסר תחושה של הידיים או הרגליים וכאבים בשרירי הגפיים אין כל קשר לסימנים של מיאסטניה גרביס.

עם הפתולוגיה המתוארת, אגב, החלקים הרחוקים של השרירים (ידיים, רגליים) שומרים על כוחם, וקשה למטופל, למשל, להרים ולהחזיק ידיים במצב זה, כדי גוץ או עלה במדרגות.

Myasthenia gravis: צורת עיניים

ברוב המוחלט של החולים עם האבחנה הנ ל, האותות הראשונים של המחלה הם בעיות באיברי הראייה.ככלל, הם מתבטאים בסימפטום כמו פטוזיס (צניחה ספונטנית של אחד או שני העפעפיים), כמו גם הכפלה של עצמים גלויים (ברפואה, מצב זה מוגדר כדיפלופיה). סטיות אלו בולטות יותר כאשר גלגלי העיניים נעים הצידה או, במידת הצורך, מציצים לתוך התמונה. למטופל קשה אפילו לעצום את עיניו.

מיאסטניה גרביס
מיאסטניה גרביס

תכונה של הצורה העינית של פתולוגיה זו היא הדינמיות של הסימפטומים שלה. לפיכך, פטוזיס עשויה להיות בולטת יותר בערב, להיעלם לאחר שנת לילה, וראייה כפולה במהלך היום יכולה לשנות את חומרתה.

עם הזמן, מיאסטניה גרביס (צורת עין) נוטה להתפשט לקבוצות שרירים אחרות. אבל במחצית מהמקרים, המחלה המתוארת אינה חורגת מעבר לאיברי הראייה.

איך התבוסה של שרירי הפנים והגרון במיאסטניה גרביס

כ-15% מהמקרים מופיעים עם תסמינים הקשורים לתפקוד שרירי הפנים והגרון. ברפואה, פתולוגיה כזו נקראת הפרעות בולבריות.

ככלל, בשלב הראשון זה נראה כמו שינוי הדרגתי בגוון הקול. אדם בתהליך דיבור מתחיל לפתע לאנף או לבטא מילים בשקט מאוד, צלילי שריקה ו"p" קשים לו (ברפואה זה מוגדר כדיסארטריה). לעיתים נדירות, חולים אלו עלולים לפתח צרידות. ולעתים רחוקות מאוד - הפרעות אפנון דומות לגמגום.

לעיתים קרובות מיאסטניה גרביס, שהתסמינים שלה אנו שוקלים, מלווים גם בקשיים בתהליך הבליעה (זה בולט במיוחד כשאוכלים מזון חם): החולה מתקשה לבלוע מזון, שיעול, נוזל יכול לשפוך החוצה דרך האף. הרבה לפני סיום ארוחת הערב, לאדם קשה יותר ויותר ללעוס, זה מגיע לעובדה שהלסת התחתונה שלו יכולה לצנוח (חולים עם מיאסטניה גרביס מסייעים לעצמם לעתים קרובות בעת לעיסה עם הידיים).

הבעות הפנים של אדם דלות יותר באופן ניכר: המטופל בקושי יכול לנפוח את לחייו, לחייך בצד אחד של פיו (הבעה מלגלגת) או לחשוף את שיניו. ריור מצטרף לאמור לעיל.

איך מיאסטניה גרביס משפיעה על שרירי הגפיים והצוואר

כאשר מיאסטניה גרביס משפיעה על שרירי הצוואר, למטופל די קשה לשמור על ראש ישר. אגב, ככלל, שינויים אלה אופייניים ביותר לחולים קשישים. במקביל, הם נוטלים תנוחה כפופה, והראש תלוי קדימה (עקב היחלשות שרירי העורף של הצוואר).

תסמיני מיאסטניה גרביס
תסמיני מיאסטניה גרביס

ועבור חולים עם פתולוגיה מקומית בגפיים, אפילו הליכה קצרה יכולה להיות מהממת.

יתר על כן, כפי שציינו החוקרים, פעילות גופנית משנה את מצבו הכללי של המטופל. כך, למשל, לאחר סקוואט עשר פעמים, החולה עלול לפתח חולשה לא רק ברגליים, אלא גם בשרירי הידיים, פטוזיס ואפילו הפרעות בולבריות.

אגב, המחלה המתוארת מתקדמת עם כל לוקליזציה, אך יחד עם זאת, מיאסטניה גרביס יכולה להתפתח הרבה יותר לאט מצורות אחרות של המחלה - לאורך מספר שנים.עם זאת, תסמינים כאלה מסבכים מאוד את חייו של החולה, מה שאומר שהוא זקוק לייעוץ רפואי דחוף.

איך מתבטאת מיאסטניה גרביס מוכללת

אם החולה השפיע באותה מידה על כל שרירי הגוף, אזי מחלה זו מוגדרת על ידי רופאים כמיאסטניה גרביס כללית. בתחילה אין לה תסמינים ספציפיים, וחולים מתלוננים על מצב של עייפות וחולשה מתמדת. מומחים, בהסתמך על נתוני מעבדה (ואין להם שינויים משמעותיים), מאבחנים לרוב חולים כאלה עם נוירוזה. ורק לאחר זמן מה, כאשר הסימפטומים מתגלים, והרפלקסים של המטופל מותשים, האבחנה מתוקנת.

הסכנה של סוג זה של מחלה היא שהיא מפתחת חולשה של שרירי החזה והסרעפת, מה שמוביל לאי ספיקת נשימה, המאיים באופן חמור על חיי החולה.

סיבות למיאסטניה גרביס

כדי לענות על השאלה: "Myasthenia gravis - איזו סוג של מחלה זו?", כדאי להבין את הסיבות הבסיסיות שלה.

בסיבי העצבים של גוף האדם מיוצרים נוירוטרנסמיטורים המעבירים "פקודות" מהמוח האנושי לקולטני השריר. עם מיאסטניה גרביס, מערכת החיסון עצמה חוסמת הולכה בקשרים הנוירו-שריריים, מה שמוביל בסופו של דבר למחלה המתוארת.

מהי מיאסטניה גרביס
מהי מיאסטניה גרביס

חוקרים מציעים שבלוטת התימוס לוקחת חלק פעיל בייצור נוגדנים. הוא ממוקם בחזה (בחלקו העליון), בבסיס עצם החזה. בלוטה זו גדלה עד 18 שנים, ואז מתחילה התפתחותה, כלומר, הכחדה של פעילות חיונית וירידה בגודלה. בחולים עם מיאסטניה גרביס, כפי שציינו חוקרים, התימוס (כפי שנקראת גם בלוטת התימוס) גדול באופן חריג. לעתים קרובות למדי, נמצא בו גידול, אך בעיקר שפיר.

כדי להחמיר את מהלך המיאסטניה גרביס, גם גורמים אחרים עלולים להיות קטלניים - אלה הם פעילות גופנית, מחלות שונות, מתח, חשיפה ממושכת לחום וכן נטילת תרופות מסוימות, כמו אנטיביוטיקה.

האם מיאסטניה גרביס גורמת לסיבוכים

Myasthenia gravis, שתסמיניה נדונו לעיל, עלולות, מסיבות שונות, להסתבך בשלושה סוגים של משברים: מיאסטני, כולינרגי ומעורב. אגב, זיהום ברונכו-ריאה מעורר לרוב את הופעתן.

כל סוגי המשברים מאופיינים בהחמרה חדה של תסמיני המחלה, הפרעה בבליעה ופגיעה בתפקוד הנשימה.

המטופל במקרה זה זקוק לאשפוז דחוף ביחידה לטיפול נמרץ ולחיבור למכשיר הנשמה מלאכותית.

איך מאבחנים מיאסטניה גרביס

כפי שבטח כבר הבנתם, על מנת שתתבצע אבחנה נכונה, חשוב מאוד להגיע למומחה מנוסה. מבחינתו, אפילו היכרות עם ההיסטוריה של המחלה תספיק כדי לאבחן מיאסטניה גרביס.

אבחון בשיטות מחקר נוספות מתבצע בצורת בדיקה תפקודית לאיתור תסמונת עייפות שרירים פתולוגית, בדיקת פרוזרין, בדיקת ירידה (זיהוי חסימה של העברה עצבית-שרירית), בדיקת דם לנוגדנים לקולטני טיטין ואצטילכולין, כמו גם טומוגרפיה ממוחשבת של התימוס.

במקרים של אבחון מורכב מבוצעים מחקרים על תפקוד ההולכה של עצבים, אלקטרומיוגרפיה של סיבי שריר וכן מחקרים ביוכימיים.

כל זה מאפשר לנו להבהיר את אופי מהלך המחלה ולבחור את הטיפול המתאים.

אבחון מיאסטניה גרביס
אבחון מיאסטניה גרביס

טיפול במיאסטניה גרביס

בדרך כלל, כאשר מאבחנת מיאסטניה גרביס, הטיפול נקבע בצורת נטילת תרופות אנטיכולינאסטראז (Kalimin) ותוספי אשלגן, מאחר שהתוכן הגבוה שלה משפר משמעותית את תפקוד התא.

במקרים של פגיעה בדיבור ובבליעה, כמו גם חולשת שרירים חמורה, נקבע טיפול בגלוקוקורטיקואידים בצורה של נטילת Prednisolone ו- Metipred.

והצורה המוכללת מחייבת את הסרת התימוס (בלוטת התימוס) במהלך השנה הראשונה מתחילת המחלה. אבל עבור סוגים מסוימים של פתולוגיה, כריתת התימוס (הסרת התימוס) אינה מסומנת, מכיוון שהיא אינה יעילה.

במקרה של הופעה מאוחרת של מיאסטניה גרביס, טיפול מדכא חיסון מתבצע באמצעות התרופות "Cyclosporine", "Imuran", "Cyclophosphan". ובמצב של החמרה חדה של המחלה, פלזמפרזיס (טיהור פלזמה בדם), כמו גם החדרת אימונוגלובולין תוך ורידי, נותנים השפעה טובה.

תחזית

מכיוון שלמיאסתניה גרביס יש מהלך כרוני, תרופה מלאה לכך היא בלתי אפשרית. אבל הטיפול הנכון במחלה זו מוביל לתוצאות מרשימות מאוד, עד להיעלמות כל הסימפטומים של הפתולוגיה.

נכון, גם אם ההפוגה נמשכת עד סוף חייו של החולה, מדברים על הפוגה, לא על ריפוי. מכיוון שבכל עת נטילת תרופות שאינן התווית באבחון של מיאסטניה גרביס, טיפול בשפעת ללא התייעצות עם מומחה או לחץ חמור עלול להוביל להחמרה.

אבחון מיאסטניה גרביס
אבחון מיאסטניה גרביס

מילה אחרונה

כפי שבטח כבר ראיתם, מיאסטניה גרביס היא מחלה קשה ולעתים קרובות חמורה הדורשת פיקוח חובה של מומחה וטיפול תרופתי תמידי.

כאשר מאובחנים עם מיאסטניה גרביס, נכות היא, למרבה הצער, המחלה השכיחה ביותר בקרב חולים. עם זאת, מטופלים ממושמעים יכולים לחיות שנים רבות ללא הידרדרות ולשרת את עצמם במלואם. יש לזכור רק את התרופות שיש ליטול בהתאם ללוח הזמנים שנקבע על ידי הרופא.

העיקר לשים לב למצב הבריאותי בזמן, לחולשה חריגה בקבוצות שרירים מסוימות ולהספיק להתייעץ עם רופא מנוסה, ואז ניתן לעצור את המחלה לאורך זמן. הישאר בריא!

מוּמלָץ: